Frequent malignant bone tumors among children and adolescents: Review of imaging findings and differential approach

Abstract

Despite being quite rare, malignant bone tumors
can be met at the growing skeleton of paediatric
patients. They primarily concern osteosarcoma, Ewing’s
sarcoma, bone lymphoma and bone metastases.
Generally, primary malignant bone tumors have
osteosclerotic, osteolytic or mixed radiological imaging
features, they disrupt the bone cortex and cause
periosteal reaction, while they often expand to the
adjacent soft tissues. They may affect local and distant
lymph nodes and cause metastatic disease extending
hematogenously mainly to the lungs. The prognosis
depends on the histological identity, the size and
location of the lesion and the presence of metastases
on diagnosis. Nevertheless, the introduction of modern
chemotherapy regimens and the wide excision of
the lesions have recently improved survival, creating
new paths to a more molecular approach and the
development of therapies based on the molecular
profile of these tumors.

Οι κακοήθεις οστικοί όγκοι αποτελούν σχετικά σπά-
νιες οντότητες που εμφανίζονται στον αναπτυσσόμενο
σκελετό των παιδιατρικών ασθενών. Κατά κύριο λό-
γο αφορούν το οστεοσάρκωμα, το σάρκωμα Ewing,
το λέμφωμα των οστών και τις δευτεροπαθείς οστι-
κές εντοπίσεις. Γενικά, οι πρωτοπαθείς κακοήθεις ό-
γκοι των οστών μπορεί να έχουν σκληρυντικά, λυτι-
κά ή μεικτής υφής χαρακτηριστικά στην ακτινογρα-
φική απεικόνιση, διαβρώνουν τον οστικό φλοιό και
προκαλούν συνήθως έντονη περιοστική αντίδραση,
συχνά επεκτεινόμενοι και στα περιβάλλοντα μαλακά
μόρια. Δύνανται να διηθούν επιχώριους και απομα-
κρυσμένους λεμφαδένες και να προκαλούν μεταστα-
τική νόσο, επεκτεινόμενοι αιματογενώς κυρίως στους
πνεύμονες. Η πρόγνωσή τους εξαρτάται από την ι-
στολογική ταυτότητα της βλάβης, το μέγεθος και την

εντόπισή της, καθώς και από την παρουσία μεταστά-
σεων. Η εισαγωγή, ωστόσο, σύγχρονων χημειοθερα-
πευτικών σχημάτων και η ευρεία χειρουργική εξαί-
ρεση των αλλοιώσεων έχουν βελτιώσει την πενταετή
επιβίωση, ανοίγοντας νέους δρόμους σε μια πιο μο-
ριακή προσέγγιση και ανάπτυξη θεραπειών βασισμέ-
νων στο μοριακό προφίλ των όγκων αυτών.